ABSTRACT
ABSTRACT Background: Muscle imaging methods such as ultrasound and magnetic resonance imaging have been used for many years to determine the dystrophic process in muscular dystrophies. However, the knowledge regarding muscle architecture in children at early-stage Duchenne muscular dystrophy (DMD) with different functional levels is limited. Objective: To explore the effect of functional level on muscle architectural properties in children with early stage DMD and the difference between DMD and typically developing (TD) peers. Methods: Thirty children with DMD (15 Grade 1 and 15 Grade 2 according to the Vignos Scale) and 5 TD peers were included. Ultrasound imaging was used to measure muscle thickness (MT), fascicle length (FL), and pennation angle (PA) of vastus lateralis (VL) and medial gastrocnemius (MG) muscles bilaterally. Results: The MT and FL values for VL, and MT, FL and PA values for MG muscles were higher in children with DMD compared with those of TD peers (p<0.05). The FL of VL, and MT and FL of GM muscles of children with DMD Grade 2 were higher than those of children with DMD Grade 1 (p<0.05). Conclusions: MT and FL are increased in children with DMD compared with TD peers. Additionally, muscle architecture seems to be affected even at the early stages of the disease.
RESUMO Antecedentes: Métodos de imagem muscular, como ultrassom e ressonância magnética, têm sido usados há muitos anos para determinar o processo distrófico em distrofias musculares. No entanto, o conhecimento a respeito da arquitetura muscular em crianças com distrofia muscular de Duchenne (DMD) em estágio inicial, com diferentes níveis funcionais, é limitado. Objetivo: Explorar o efeito do nível funcional nas propriedades arquitetônicas do músculo em crianças com DMD em estágio inicial e a diferença entre DMD e seus pares em desenvolvimento típico (DT). Métodos: Trinta crianças com DMD (15 Grau 1 e 15 Grau 2 de acordo com a Escala de Vignos) e cinco colegas DT foram incluídos. A ultrassonografia foi usada para medir a espessura muscular (EM), o comprimento do fascículo (FL) e o ângulo de penetração (PA) dos músculos vasto lateral (VL) e gastrocnêmio medial (MG) bilateralmente. Resultados: Os valores de EM e FL para VL e os valores de EM, FL e PA para músculos MG foram maiores em crianças com DMD em comparação com os de seus pares DT (p<0,05). O FL do VL e o EM e o FL dos músculos GM de crianças com DMD Grau 2 foram maiores do que aqueles de crianças com DMD Grau 1 (p<0,05). Conclusões: TM e FL estão aumentados em crianças com DMD em comparação com seus pares DT. Além disso, a arquitetura muscular parece ser afetada mesmo nos estágios iniciais da doença.